Autant les cavernomes cérébraux constituent une pathologie connue et fréquente, autant les localisations médullaires sont considérées comme rares et mal connues.

L'objectif de ce travail a été de déterminer l'histoire naturelle des cavernomes médullaires à partir d'une étude multicentrique, rétrospective portant sur 11 centres français de neurochirurgie avec recueil des données cliniques, neuroradiologiques, opératoires et évolutives.

Cinquante-trois patients porteurs de cavernomes médullaires ont été recensés (26 hommes, 27 femmes). L'âge de début des symptômes était de 40,2 ans (11–80). Les symptômes initiaux étaient un tableau progressif médullaire (32 cas) ou aigu (20 cas) et de découverte fortuite dans un cas. Dans 14 cas, un facteur déclenchant était retrouvé. Les symptômes neurologiques révélateurs étaient principalement sensitifs (24) ou moteurs purs (15). Une hématomyélie était présente dans 19 cas alors que l'évolution était de type compressive dans 24 cas et caractérisée comme pseudotumorale pour 17 d'entre eux. L'analyse radiologique a permis de mettre en évidence une localisation dorsale (41) ou cervicale (12). Quarante patients ont été opérés. En postopératoire, le statut clinique était inchangé pour six patients. Vingt ont été durablement améliorés par l'intervention (suivi : 2,5 ans) et 11 ont été aggravés par l'opération (suivi : 8,3 ans). La durée du suivi moyen a été de 7,1 ans. À la fin de l'étude, 26 patients étaient autonomes, 18 handicapés, un grabataire.

Cette étude a permis de préciser les caractéristiques cliniques et IRM de ces lésions ainsi que l'évolution après exérèse. L'histoire naturelle, démontre en l'absence de traitement, un risque évolutif, mais est souvent favorable après microchirurgie.

The prevalence of cerebral cavernomas is about 0.5% in the general population. In contrast, spinal cord cavernomas are considered as rare. The objective of this study was to determine the natural history of spinal cord cavernomas in a multicentric study.

Clinical and neuroradiological findings were retrospectively collected. Diagnosis was based on pathological criteria or magnetic resonance (MR) findings.

Fifty-three patients were included (26 males, 27 females). Mean age at onset of symptoms was 40.2 years (range: 11-80). Initial symptoms were progressive (32) and acute myelopathy (20). One patient was asymptomatic. Clinical symptoms were related to spinal cord compression (24) and hematomyelia (19). Cavernoma location was dorsal (41) and cervical (12.). MR findings consisted of hyperintense signal on T1 and T2 sequences (19 cases), mixed hyperintense and hypointense signal (33 cases), and hypointense signal on T1 and T2 sequences in 1 case. Mean size was 16.3 mm (range: 3-54). Forty patients underwent surgical resection. Improvement was observed in 20 patients and worsening of neurological symptoms in 11. Length of follow up was 7.1 years. At the end of the study, 26 patients were autonomous, 18 handicapped and 1 beddriden.

This study provided precise data on the clinical and MR patterns of these lesions. The natural history is associated with a higher risk of hemorrhage recurrence, but is favorable in many operated patients. Microsurgery is the treatment of choice for most of these lesions.